Le concept de maladie associée aux IgG4 (MAG4) est relativement récent. Il a été individualisé au début des années 2000, mais les cadres nosologiques concernés sont anciens. Il s'agit d'une affection inflammatoire non maligne, fibrosante, caractérisée par un type d'inflammation histologique particulier pouvant toucher de nombreux organes, ainsi que des anomalies immunologiques singulières. Des critères dits « diagnostiques » ont été proposés et ont rapidement évolué, avec l'apparition de critères dits « généraux » et de critères spécifiques d'organes. Un groupe de travail international et multidisciplinaire a récemment proposé des critères de classification sous l'égide de l'American College of Rheumatology (ACR) et de l'European League Against Rheumatism (EULAR). L'objectif de cette mise au point est de décrire l'évolution de ces différents critères « diagnostiques » puis de classification, en discutant leurs avantages mais également leurs limites respectives. L'utilisation des critères de classification ACR/EULAR 2019 devrait permettre de mieux définir des groupes plus homogènes de patients et d'encadrer les futurs travaux de recherche clinique, épidémiologique et translationnelle dans le domaine de la MAG4.

The concept of IgG4-related disease (IgG4-RD) has recently been individualized in the early 2000s, but most of the organ involvements are known since more than 100 years. IgG4-RD is a non-malignant fibroinflammatory disorder, characterized by peculiar immunological and pathological abnormalities, which can affect virtually all organs or tissues. Diagnostic criteria have been proposed and have evolved rapidly, with general or organ specific criteria. An international and multidisciplinary group assembled by the American College of Rheumatology (ACR) and the European League Against Rheumatism (EULAR) has recently developed and validated a set of classification criteria called 2019 ACR/EULAR classification criteria for IgG4-related disease. The objective of this review is to discuss the evolution from organ specific and general diagnostic criteria toward the 2019 ACR/EULAR classification criteria, as well as respective benefits and limits of these criteria. The use of the 2019 ACR/EULAR classification criteria will help to better define homogeneous group of IgG4-RD patients in future clinical, epidemiological and basic science research studies on the disease.